Д-р Тихомир Живков: Близо 700 души у нас са пациентите с хемофилия

Actualno.com се срещна с д-р Тихомир Живков по повод кампанията в подкрепа на хората с хемофилия - "Включи се и ти!" на Българска Асоциация по Хемофилия.

Д-р Живков, колко души в България страдат от хемофилия?

В България хората страдащи от Хемофилия А и Хемофилия B  са приблизително 700 души.

Увеличава ли се броят на пациентите с това заболяване?

Хемофилията е рядко заболяване. Не се наблюдава промяна в честотата. Тя е около 1 на 5000 мъже за Хемофилия А и 1 на 30 000 мъже за Хемофилия B.

Как се диагностицира това заболяване и какви са неговите симптоми?

Това е вродено заболяване, свързано с половата Х-хромозома, където са разположени гена за фактор VIII и фактор IX. Мутациите в гените водят до количествено намаляване на тези фактори. Хемофилия А представлява дефицит на коагулационния фактор VIII, a Хемофилия B - дефицит на коагулационния фактор IX.

Заболяването има три форми според степента на дефицит – тежка форма – под 1%, средно тежка форма – 1-5% и лека – над 5%.

Клинично се проявява с кръвоизливи, които могат да бъдат  с различна локализация и тежест. Първите симптоми на заболяването настъпват, когато децата започнат да получават  травми при сядане, пълзене и изправяне. След прохождането се получават и първите ставни кръвоизливи (хемартрози). Хемартрозите са най-типичната проява на тежка форма на хемофилията, като подобна клинична картина се наблюдава и при средно-тежка форма. Засягат се основно големите стави на горни и долни крайници - коленни, глезенни, тазобедрени, гривнени, лакътни и раменни стави. На второ място по честотата са мускулните хематоми. Кръвоизливи в стомашно-чревния тракт и централна нервна система са животозаплашващи. Други прояви са кървене от носа и венците. Леките форми се проявяват по-късно, дори и в зряла възраст, в резултат на кървене след екстракция на зъби, тежки травми, оперативни интервенции и др.

Национална информационна кампания по повод 17 април - Световния Ден на Хемофилията “Включи се и ти!”

Този петък, 17 април, е Световният Ден на Хемофилията. През април 2020 Българската Асоциация по Хемофилия за поредна година организира ...

Прочети повече

За поставяне на точна диагноза са необходими извършването на специализирани коагулационни тестове.
Диагностициране, лечение и проследяване на тези пациенти се осъществява в експертни центрове, каквито в България има при нас в СБАЛХЗ – гр. София и УМБАЛ “Света Марина“, гр. Варна. Също така и в специализирани клиники по хематология и детска хематология и онкология в София, Пловдив, Плевен и Стара Загора.

Какви са трудностите, които един пациент с хемофилия може да изпитва в следствие на заболяването си и как това се променя с напредване на възрастта му?

Трудностите, които има един пациент с хемофилия могат да бъдат от различен характер и са свързани с тежестта на заболяването, както и неговата възраст. Проблемите, които стоят пред едно дете са различни от тези при възрастния индивид. Например, за провеждането на профилактичното лечение се изисква често прилагане на венозни инжекции, също така и добър венозен достъп. В голяма част от случаите представлява проблем. А и честите инжекции предизвикват неприятни емоции у детето.
При възрастните пациенти основните проблеми са свързани с развитието на хемофилна артропатия – увреждане  на ставите в резултат на повтарящи се кръвоизливи. Това е съпроводено с нарушение в двигателната активност, хронична болка, инвалидизация и значително влошаване на качеството на живот. Може да имат трудности със социална адаптация и професионално реализиране. С напредване на възрастта се появяват и други хронични заболявания като високо кръвно налягане, захарен диабет, което изисква комплексни грижи и подход към тези пациенти.

Българските пациенти имат ли достъп до съвременно лечение?  Как се разви лечението през последните 10 години?

Да, съвременното лечение е достъпно за нашите пациенти. Стремим се да им осигуряваме най-доброто лечение, съобразно техните нужди. Провежда се заместително лечение с плазмени или рекомбинантни препарати, съдържащи съответния коагулационен фактор.

Стартира информационна кампания по повод 17 април - Световния Ден на Хемофилията под надслов „Включи се и ти!“

Българската Асоциация по Хемофилия за поредна година организира информационна кампания в подкрепа на хората с хемофилия. Във връзка с и...

Прочети повече

Развитието през последните години е значително. Иновациите са свързани със създаването на препарати с удължено действие, препарати за подкожно приложение, нефакторна терапия, както и генна терапия. Голяма част от тях са все още в клинични проучвания, но получените резултати към момента са оптимистични.

На 17 април се отбелязва Световният ден на хемофилията. Смятате ли, че обществото е запознато с това рядко заболяване?

За съжаление обществото ни не е добре запознато със заболяването и с проблемите на пациентите. Може би са необходими повече информационни кампании, които да се провеждат не само по повод Световния Ден на Хемофилията - 17 април.

Какъв е Вашия призив към обществото по отношение на болните от хемофилия?

Да бъдем по толерантни и отворени към хората с редки заболявания.