Учени от медицинския колеж Бейлър в Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе засегнат физикът Стивън Хокинг, информира БТВ.
Още: По кожата ни лазят зомби клетки: някои помагат, други ни вредят
Още: Научен пробив за витамин B1: Потвърдиха теория, смятана за невъзможна
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма. Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.
Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.
Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.
Още: Притеснително: Пластмасата прониква в човешките мозъци
Още: VIASAT NATURE представя „Глобалните приключения на Атънбъро“ (ВИДЕО)
